Myelofibrosis (MF) dirujuk sebagai myelofibrosis.Ia juga merupakan penyakit yang sangat jarang berlaku.Dan punca patogenesisnya tidak diketahui.Manifestasi klinikal biasa ialah sel darah merah juvana dan anemia granulositik juvana dengan bilangan sel darah merah titisan air mata yang tinggi.Aspirasi sumsum tulang sering menunjukkan aspirasi kering, dan limpa sering diperbesarkan dengan ketara dengan pelbagai peringkat osteosklerosis.
Myelofibrosis primer (PMF) ialah gangguan myeloproliferatif klonal (MPD) sel stem hematopoietik.Rawatan myelofibrosis primer adalah terutamanya menyokong, termasuk pemindahan darah.Hydroxyurea boleh diberikan untuk trombositosis.Pesakit berisiko rendah, tanpa gejala boleh diperhatikan tanpa rawatan.
Dua kajian rawak fasa III (KAJIAN1 dan 2) dilakukan pada pesakit dengan MF (MF primer, MF post-geniculocytosis, atau MF thrombocythemia post-primary).Dalam kedua-dua kajian, pesakit yang didaftarkan mempunyai splenomegali teraba sekurang-kurangnya 5 cm di bawah sangkar rusuk dan berada pada tahap sederhana (2 faktor prognostik) atau berisiko tinggi (3 atau lebih faktor prognostik) mengikut kriteria konsensus Kumpulan Kerja Antarabangsa (IWG).
Dos awal ruxolitinib adalah berdasarkan kiraan platelet.15 mg dua kali sehari untuk pesakit dengan kiraan platelet antara 100 dan 200 x 10^9/L dan 20 mg dua kali sehari untuk pesakit dengan kiraan platelet lebih daripada 200 x 10^9/L.
Dos individu diberikan mengikut toleransi dan keberkesanan untuk pesakit dengan kiraan platelet antara 100 dan 125 x 10^9/L, dengan dos maksimum 20 mg dua kali sehari;untuk pesakit dengan kiraan platelet antara 75 dan 100 x 10^9/L, 10 mg dua kali sehari;dan bagi pesakit dengan kiraan platelet antara 50 dan kurang daripada atau sama dengan 75 x 10^9/L, 2 kali sehari pada 5mg setiap kali.
Ruxolitinibadalah perencat tirosin kinase JAK1 dan JAK2 oral yang diluluskan di Kesatuan Eropah pada Ogos 2012 untuk rawatan myelofibrosis pertengahan atau berisiko tinggi, termasuk myelofibrosis primer, myelofibrosis post-geniculocytosis dan myelofibrosis trombositemia pasca primer.Pada masa ini, ruxolitinib Jakavi diluluskan di lebih 50 negara di seluruh dunia, termasuk Kesatuan Eropah, Kanada dan beberapa negara Asia, Latin dan Amerika Selatan.