Strategi rawatan untuk myelofibrosis primer (PMF) adalah berdasarkan stratifikasi risiko.Oleh kerana pelbagai manifestasi klinikal dan isu yang perlu ditangani dalam pesakit PMF, strategi rawatan perlu mengambil kira penyakit dan keperluan klinikal pesakit.Rawatan awal dengan ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) pada pesakit dengan limpa besar menunjukkan pengurangan limpa yang ketara dan bebas daripada status mutasi pemandu.Magnitud pengurangan limpa yang lebih besar menunjukkan prognosis yang lebih baik.Dalam pesakit berisiko rendah tanpa penyakit klinikal yang ketara, mereka boleh diperhatikan atau dimasukkan ke dalam ujian klinikal, dengan penilaian ulangan setiap 3-6 bulan.RuxolitinibTerapi ubat (Jakavi/Jakafi) boleh dimulakan dalam pesakit berisiko rendah atau sederhana-1 yang mengalami splenomegali dan/atau penyakit klinikal, menurut garis panduan rawatan NCCN.
Untuk pesakit berisiko pertengahan-2 atau berisiko tinggi, HSCT alogenik lebih disukai.Jika pemindahan tidak tersedia, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) disyorkan sebagai pilihan rawatan barisan pertama atau untuk memasuki ujian klinikal.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ialah satu-satunya ubat yang diluluskan pada masa ini di seluruh dunia yang menyasarkan laluan JAK/STAT yang terlalu aktif, patogenesis MF.Dua kajian yang diterbitkan dalam New England Journal dan Journal of Leukemia & Lymphoma mencadangkan bahawa ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) boleh mengurangkan penyakit dengan ketara dan meningkatkan kualiti hidup pada pesakit dengan PMF.Dalam pesakit MF berisiko pertengahan dan berisiko tinggi, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) dapat mengecutkan limpa, memperbaiki penyakit, meningkatkan kelangsungan hidup, dan memperbaiki patologi sumsum tulang, memenuhi matlamat utama pengurusan penyakit.
PMF mempunyai kebarangkalian insiden tahunan 0.5-1.5/100,000 dan mempunyai prognosis yang paling teruk berbanding semua MPN.PMF dicirikan oleh myelofibrosis dan hematopoiesis extramedullary.Dalam PMF, fibroblas sumsum tulang tidak diperoleh daripada klon yang tidak normal.Kira-kira satu pertiga daripada pesakit dengan PMF tidak mempunyai gejala pada masa diagnosis.Aduan termasuk keletihan yang ketara, anemia, ketidakselesaan perut, cirit-birit akibat kenyang awal atau splenomegali, pendarahan, penurunan berat badan dan edema periferal.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) telah diluluskan pada Ogos 2012 untuk rawatan myelofibrosis berisiko pertengahan atau tinggi, termasuk myelofibrosis primer.Ubat itu kini boleh didapati di lebih daripada 50 negara di seluruh dunia.